Kystinen fibroosi vaikuttaa myös moniin muihin kehonosiin
CFTR-proteiineja* esiintyy koko kehossa, minkä vuoksi kystistä fibroosia (CF) sairastavilla voi olla monia erilaisia oireita. CF-potilaiden oireet ovat tunnetusti erilaisia eri henkilöillä. Tämä koskee sekä oireiden luonnetta että vaikeusastetta. Vaihtelu johtuu yksilöllisistä CFTR-mutaatioista, geeneistä ja ympäristöstä.1
*CFTR = cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
-
Kystistä fibroosia sairastaville voi kehittyä nenään polyyppeja (limakalvon pullistumia) tavallista enemmän.1
-
Nenäpolyypit ja liman kertyminen ovat yhteydessä infektioihin ja sivuontelotulehdukseen (tulehdus tai turvotus sivuonteloissa). Tämä voi aiheuttaa nenän tukkoisuutta, päänsärkyä, yskää ja joskus myös hajuaistin menetystä.1,2
Suolainen hiki on yksi kystisen fibroosin tunnusmerkeistä.1
Normaalisti CFTR-proteiinit imevät suolan ennen kuin se saavuttaa ihon pinnan.3 CF-potilailla CFTR-proteiinien toimintahäiriö voi kuitenkin johtaa siihen, että suola ei imeydy.1,4
Kystistä fibroosia sairastavilla voi ajan mittaan esiintyä ihoärsytystä (ekseemaa tai ihottumaa). Ruokavalion ja ravintoaineiden heikentyneen imeytymisen uskotaan vaikuttavan tähän.5
Maksa on tärkeässä osassa ravintoaineiden käsittelyssä. Se auttaa myös pitämään veren puhtaana ja vapaana haitallisista aineista.
Maksa sisältää monia pieniä tiehyitä. Kystisen fibroosin yhteydessä tiehyet voivat tukkeutua, mikä aiheuttaa ärsytystä ja arpeutumista. Tällaista arpeutumista kutsutaan fibroosiksi, ja se voi tietyissä tapauksissa johtaa kirroosiin, joka on edennyt maksasairauden vaihe.4
Kirroosi heikentää maksan toimintaa.
-
Kystistä fibroosia sairastavalla miehellä kehittyy siittiöitä, mutta siemenjohtimet eivät välttämättä ole muodostuneet tai ne voivat olla tukkeutuneet limasta. Tämän vuoksi siittiöt saattavat siemensyöksyn yhteydessä jäädä lisäkiveksiin.
-
Useimmat kystistä fibroosia sairastavat miehet ovat hedelmättömiä eli he eivät voi saada lapsia luonnollisin menetelmin. Isäksi voi silti tulla koeputkihedelmöityksen avulla.6 Hedelmättömyyttä esiintyy myös miehillä, jotka ovat CF:n kantajia.1,4
-
Kystistä fibroosia sairastavilla naisilla paksu ja sitkeä lima lisääntymiselimissä saattaa heikentää hedelmällisyyttä.7
-
Hedelmöityshoidot voivat olla vaihtoehto CF-potilaille.8
Kystistä fibroosia sairastavien riski luuntiheyden pienenemisestä (luuston heikkenemisestä) ja murtumista kasvaa vanhenemisen myötä. Tämän katsotaan johtuvan monista eri tekijöistä, muun muassa huonosta ravitsemuksesta (erityisesti D-vitamiinin matalasta tasosta).9
Kystistä fibroosia sairastavien onkin tärkeää huolehtia terveellisestä ja tasapainoisesta ruokavaliosta, joka on räätälöity heidän yksilöllisiin tarpeisiinsa.10 Kysy neuvoa CF-ruokavaliosta lääkäriltä, sairaanhoitajalta tai ravitsemusterapeutilta.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009;373(9678):1891-1904.
-
Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/how-does-cystic-fibrosis-affect-the-body. Accessed November 2019.
-
Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica 2007;59(4):397-415.
-
Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine 2005;352:1992-2001.
-
Wenk K et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology 2010;146(2):171-174.
-
Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet 1995;346:587-588.
-
Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2006;173:475-482.
-
Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
-
King SJ, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005; 25:54-61
-
Cystic Fibrosis Trust. Nutrition. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/cystic-fibrosis-care/nutrition. Accessed November 2019.
